Chondrosarkom - Tumororthopaedie

Suchen
Direkt zum Seiteninhalt

Hauptmenü:

Chondrosarkom

Knochensarkome > Knochensarkomtypen

Die Gruppe der Chondrosarkome zeichnet sich durch die Fähigkeit der malignen Zellen aus, chondroide  Matrix zu bilden. Zusätzlich kann es auch zur Ausbildung von Kalzifikationen oder myxoider Substanz kommen. Prinzipiell unterscheidet man primäre Chondrosarkome von sekundären, z.B. auf dem Boden eines Enchondroms oder einer kartilaginären  Exostose entstandene Läsionen. Das Spektrum der Chondrosarkome ist weit (Tabelle), entscheidendes Kriterium ist jedoch die histologische Differenzierung des Tumors, die bei G1-Tumoren mit chirurgischer Resektabilität eine exzellente Prognose, bei  dedifferenzierten Chondrosarkomen eine äußerst ungünstige Prognose vorgibt. Das klassische zentrale Chondrosarkom findet sich vor allem bei Patienten jenseits des 30. Lebensjahres, das Haupterkrankungsalter liegt zwischen 40 und 60 Jahren. Prinzipiell  sind jedoch auch Chondrosarkome bei Kindern und Jugendlichen möglich. In der Serie von 895 Patienten der Mayo- Clinic fanden sich fünf Patienten unter zehn Jahren und 43 Patienten (4,8%) im zweiten Lebensjahrzehnt. Seitens der Lokalisation überwiegt  das Femur (23%), gefolgt von Becken (19%), Rippen und Humerus (je 10%). Prinzipiell ist jedoch jegliche Lokalisation möglich.

Nativradiologisch ist das Chondrosarkom lytisch und weist je nach Ausprägung einen unterschiedlichen Grad von Kalzifikationen  auf. Gerade im Becken  können kleinere Osteolysen aufgrund der Darmgasüberlagerung dabei lange übersehen werden. Große Läsionen können sich aber gerade dort aufgrund der lange Zeit nur wenig Probleme bereitenden Lokalisation entwickeln.  Sekundäre Chondrosarkome  auf dem Boden eines Enchondroms sind ebenfalls in dieser Gruppe anzutreffen. Seitens der Resektion ist primär ein weiter Sicherheitsabstand anzustreben, wobei jedoch oft im auch histologisch schwer zu entscheidenden Grenzbereich  hin zum benignen Chondrom  bei G1-Läsionen ein intraläsionales Vorgehen (Kürettage) diskutabel ist. Etwa 60% der Chondrosarkome sind hochdifferenziert (G1), 35% mittelgradig (G2) und lediglich ca. fünf Prozent schlecht differenziert (G3). Das  juxtakortikale Chondrosarkom  ist gewöhnlich gut differenziert und geht von der äußeren Oberfläche des Knochens aus. In der Regel findet sich eine ausgeprägte Kalzifikation. Typisches Lebensalter ist das dritte Lebensjahrzehnt. Extraossäre  Chondrosarkome sind möglich.  Typische Lokalisation ist die Trachea oder der Kehlkopf. Eine Lokalisation in den Weichteilen (myxoide) ist selten. Auch synoviale Chondrosarkome lassen sich in diese Gruppe einordnen. Periphere Chondrosarkome auf dem Boden  einer tatsächlich vorliegenden  Exostose sind ebenfalls selten, aber insbesondere bei Patienten mit multiplen kartilaginären Exostosen im Stammbereich ab dem dritten und vierten Lebensjahrzehnt häufiger anzutreffen. Klarzellchondrosarkome erhielten  ihren Namen aufgrund der typischen  Zellkonfiguration mit relativ klarem oder vakuolisiertem Zytoplasma. 1976 von Dahlin und Unni erstbeschrieben, sind sie überwiegend epiphysär lokalisiert.

Typisches Erkrankungsalter ist das fünfte Lebensjahrzehnt.  Oft bestehen die Symptome über  Jahre bis zur Diagnose des Tumors. Die Malignität dieses  Tumors wird unterschätzt. Er kann bis zu 10-15 Jahre nach dem Eingriff rezidivieren, eine pulmonale oder ossäre Metastasierung ist bekannt. Das mesenchymale  Chondrosarkom zeigt neben dem  oft hochdifferenzierten Chondrosarkomanteil einen völlig  undifferenzierten Rundzellanteil (biphasisch). Die Prognose wird wesentlich von letzteren bestimmt und entspricht der entsprechend differenzierter Weichteilsarkome.  Das dedifferenzierte Chondrosarkom  ist ebenfalls biphasisch. Es stellt die Transformation  eines niedrig malignen Chondrosarkoms in einen weitaus maligneren Tumor z.B. ein Fibrosarkom, ein anaplastisches Sarkom, MFH oder Osteosarkom dar. Typischerweise  sind die Patienten etwa zehn Jahre  über dem Altersdurchschnitt der klassischen Chondrosarkompatienten.  Die Klinik ist teilweise relativ lange verlaufend mit raschen Progress in der Endphase. Entscheidend in der Diagnostik aller Chondrosarkome ist die  zusammenfassende Beurteilung von  Klinik, Radiologie und Histologie. Wie im Kapitel der Enchondrome beschrieben,  ist die histologische Zuordnung ausgesprochen schwierig, da der Mitosereichtum der Chondrome und das oft invasiv anmutende Wachstumsverhalten  mit z. B. möglicher Kortikalisdestruktion  durchaus maligne imponieren kann. Seitens der Prognose kommt der  Differenzierung, dem histologischen Grading, die entscheidende Bedeutung zu. G1-Tumoren metastasieren ausgesprochen selten, das Überleben  der Patienten liegt nahe 100%. G2-Tumoren metastasieren  häufiger, ihr 10-Jahres Überleben liegt zwischen  60 und 70%. G3-Tumoren sind mit ca. 40% 10-Jahresüberleben zwar noch günstiger als dedifferenzierte Chondrosarkome (20%), zeigen jedoch  eine hohe Rate pulmonaler Metastasierung. Lokalisationen  mit schlechter Resektabilität wie das Becken oder  die Wirbelsäule sind prognostisch nachteilig. Entscheidende Bedeutung kommt den erzielbaren Resektionsstatus zu, da bis auf die undifferenzierten  Formen eine lokale Bestrahlung oder eine Chemotherapie  wenig Effizienz verspricht.

 

55-jährige Patientin mit einem Chondrosarkom G2 des linken Beckens. Tumoreinbruch in das Ileosakralgelenk, das Becken und die Weichteile. Tumorresektion, Rekonstruktion mit Fibulatransplantaten, Strahlentherapie. 2 Jahre postoperativ tumorfrei und gut mobil.

 
2 Jahre postoperativ
 
 
Zurück zum Seiteninhalt | Zurück zum Hauptmenü