Ewing-Sarkom - Tumororthopaedie

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Ewing-Sarkom

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Ewing-Sarkom und primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
Entsprechend der WHO-Klassifikation handelt es sich hier um Tumoren des Markraumes mit dicht gepackten kleinen einförmigen Zelltypen mit runden Kernen ohne scharfe Zytoplasmagrenzen oder prominente Nukleoli. Eine Gliederung des Tumorgewebes durch fibröse Septen ist häufig zu sehen. Seit der Erstbeschreibung durch Ewing als „diffuses Endotheliom“ gab es immer wieder Kontroversen über die Therapie primär maligner Knochentumoren Da eine Reihe von Tumoren mit ähnlichen Eigenschaften existieren, spricht man heute eher von einer Gruppe eng verwandter Läsionen, zu denen neben den beiden erwähnten auch das atypische Ewing-Sarkom, das periphere Neuroepitheliom und der Askin-Tumor der Brustwand gehören. Entscheidend ist das Ausmaß einer neuralen Differenzierung, die beim Ewing- Sarkom selbst am geringsten ausgeprägt ist (stets G3-Tumoren). Die Gruppe insgesamt weist eine Reihe konsistenter chromosomaler Translokationen auf, von denen die t(11;22) (q24;q12) (EWS-FLI1-Fusion ) mit 85% aller Fälle am häufigsten ist.

 
 

Bone and Soft Tissue Tumors Abb. 1: Aus: Campanacci M., Bone and Soft Tissue Tumors, Springer-Verlag Wien-New York, 1990

Etwa 25% der Tumoren finden sich im Femur, jeweils etwa 11% im Humerus, im Os ileum oder in der Tibia sowie an anderen Lokalisationen. Mehr als 75-90% aller Ewing-Sarkome treten vor dem 20. Lebensjahr auf. Bevorzugt werden dabei in typischer Weise die proximalen metadiaphysären Bereiche sowie der diaphysäre Bereich. Radiologisch zeigt sich ein hochpermeatives Wachstum ohne Matrixproduktion mit zum Teil erheblichen Weichteiltumoren. In einigen Fällen finden sich reaktive Knochenveränderungen mit Sklerosen oder periostale lamelläre Reaktionen mit typischem Zwiebelschalenmuster. Die Röntgenmorphologie ist dabei einer Osteomyelitis durchaus ähnlich. Das Ewing-Sarkom zeigt als extrem undifferenzierter Tumor mit hoch aggressivem Wachstum systemisch unbehandelt eine ausgesprochen schlechte Prognose. Trotz radikaler lokaler Resektion lag die bis Ende der 70er-Jahre erzielte Prognose mit einer 5-Jahresüberlebensrate von weniger als zehn Prozent und einem Überleben des ersten Jahres von weniger als 50% im frustranen Bereich. Erst durch die Einführung der Chemotherapie durch Jürgens mit der Initiierung der ersten CESS-Studie ab 1981 ließ sich die Prognose erheblich verbessern. Aktuell werden die Patienten gemäß des EUROpean Ewing tumour Working Initiative of National Groups – Ewing Tumour Studies 1999 (Euro-E.W.I.N.G 99)-Protokolls behandelt (ewing@uni-muenster.de). Prinzipiell sieht das Protokoll dabei neben der neoadjuvanten und adjuvanten Chemotherapie eine Resektion und/oder Bestrahlung des Tumors vor. Unter Zusammenfassung der bisher publizierten Erkenntnisse verschiedener Arbeitsgruppen scheint die ausschließliche Chemo- und Strahlentherapie des Ewing-Sarkoms eine um etwa zehn Prozent reduzierte Prognose gegenüber einer Chemotherapie und vollständigen Resektion des Tumors aufzuweisen. Da in vielen Fällen jedoch vor allem Läsionen mit schlecht resektablen Tumorsitz (Wirbelsäule, Becken) oder großem Tumorvolumen bestrahlt wurden, ist die Aussage umstritten. Andererseits finden sich Berichte von Sekundärmalignomen nach kombinierter Radiochemotherapie. Einiges spricht deshalb dafür, vor allem bei nicht kurativ oder nur mit erheblichem funktionellen Defizit resektablen Tumoren die Strahlentherapie ohne zusätzliche Resektion der Läsion als lokales Verfahren einzusetzen. Patienten mit prognostisch ungünstigen Risikofaktoren, wie z. B. einem schlechten Ansprechen auf eine Chemotherapie, könnten von einer zusätzlichen Bestrahlung ebenfalls profitieren. Generell zeigten die Daten der CESS 86 Studie, dass von jenen Patienten mit lokalisierter, also primär nicht metastasierter Erkrankung, nach zehn Jahren 57% noch am Leben waren. Insgesamt 52% erlitten dabei nie ein Krankheitsrezidiv. Von den 48% der Patienten mit Rezidiv der Erkrankung erlitten sieben Prozent ein Lokalrezidiv, 31 Prozent eine Metastasierung und 4% beides. An vermuteten Komplikationen der Therapie starben zwei Prozent der Patienten, ein Prozent erlitt ein Zweitmalignom. Prognostisch ungünstig zeigten sich ein Tumorvolumen von mehr als 200 ml sowie ein schlechtes Ansprechen auf die Chemotherapie. In neueren Studien zeigte sich auch die EWS-FLI1-Fusion günstiger als andere chromosomale Fusionen. Letzlich hat sich das Gesamtüberleben der Patienten mit Ewing-Sarkom in den letzten 20 Jahren wesentlich verbessert. Trotzdem bleibt die Prognose deutlich hinter jener von Patienten mit Osteosarkomen zurück.

 
 
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