Langerhans-Zell-Histiozytose - Tumororthopaedie

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Langerhans-Zell-Histiozytose

Gutartige Tumoren > Tumorähnliche Läsionen

Die Langerhans –Zell-Histiozytose (LCH) beschreibt eine Reihe von histologisch ähnlichen Erkrankungen, bei denen sich Zellen der Monozyten-Makrophagen-Reihe finden. Klinisch kann die LCH von fulminaten Formen wie der Abt-Letter-Siwe Erkrankung über das Hand-Schüller-Christian Syndrom bis zumeinfachen eosinophilen Granulom des Knochens reichen. Es gibt eine ganze Reihe von Behandlungsalternativen, für das eosinophile Granulom des Knochens, alle weisen darauf hin, dass es sich um eine gutartige Erkrankung handelt.  80% der Fälle fallen in diese Kategorie. Klinisch finden sich Schmerzen bei  Kindern oder jungen Erwachsenen, die eigentliche Läsion im Knochen ist lytisch, es finden sich umschriebene Osteolysen, teils lobuliert, vom Markraum ausgehend. In den Extremitäten sind diese meist diaphysär lokalisiert, ansonsten werden kurze platte Knochen bevorzugt. Typisch ist der Befall der Wirbelsäule mit der sogenannten Vertebra plana.  Die klassische Therapie reicht von der Verlaufsbeobachtung,  der gabe von Nicht-Steroidalen-Antirheumatika (NSAR) über die Kürettage und intraläsionale Kortikoidapplikation bis hin zur niedrigdosierten Bestrahlung (6-10 Gy) oder der Gabe von Chemotherapeutika (Vinblastin, Methotrexat). In jedem Fall muss eine Untersuchung der inneren Organe erfolgen um eine mögliche Beteiligung derselben auszuschließen. Die Prognose ist gut, bei solitären Läsionen kommt es meist im erstem Jahr zur Ausheilung. Bei „wenigen“ ossären Läsionen ist die Ausheilungsquote ebenfalls exzellent. Problematisch sind die Syndromerkrankungen, bei denen sich viszerale Defektzustände ausbilden können. Das Abt-Letter-Siwe Syndrom der Säugling ist eine sehr kritische Erkrankung.

16-jähriger Patient, Schmerzen, anfänglich nur nachts, später konstant. Kürettage bei der Biopsie, schmerzfrei ausgeheilt ein Jahr später.

 
 
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