Multiples Myelom - Tumororthopaedie

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Multiples Myelom

Bei mehr als 50% aller Patienten mit multiplem Myelom kommt es während des Krankheitsverlaufs zur pathologischen Fraktur. Mit 15% ist das multiple Myelom zudem der häufigste Tumor der Wirbelsäule, 8–10% der Patienten entwickeln neurologische Ausfälle bis hin zur Paraplegie. Entsprechend ist die operative Therapie des multiplen Myeloms eine im individuellen Krankheitsverlauf absolut relevante Maßnahme, wenngleich naturgemäß eine tatsächliche prognostische Beeinflussung der Erkrankung nur in den sehr seltenen Fällen des peripheren solitären Plasmozytoms stattfinden kann.Pathologische Frakturen sind die Hauptindikation für eine operative Therapie des multiplen Myeloms. Mehr als 50% der Myelompatienten erleiden während ihres Krankheitsverlaufs eine pathologische Fraktur der Wirbelsäule, der Rippen oder der zumeist stammnahen Extremitätenabschnitte. Die prophylaktische Stabilisierung frakturgefährdeter Extremitäten- oder Wirbelsäulenabschnitte, wie auch in Ausnahmefällen die Indikation zur Resektion eines solitärer Herdes, kann das operative Vorgehen notwendig machen. Unter alleiniger Chemotherapie tritt eine knöcherne Restitution der Osteolysen in weniger als 50% ein, nach Strahlentherapie mit Herddosen von über 35 Gy finden sich in ca. 25% noch vitale Tumoranteile. Frakturen der Extremitäten zeigen unter konservativer Therapie meist eine unveränderte Defekt- und Instabilitätssituation, während in den spongiösen Wirbelkörpern eine Reossifikation und Stabilisierung nach Strahlentherapie oft nachweisbar sind. Neben der Wiederherstellung der Funktionsfähigkeit der Extremität ist insbesondere bei Wirbelfrakturen mit neurologischer oder anderweitig nicht beherrschbarer Schmerzsymptomatik die operative Therapie indiziert. Osteolysen nicht tragender Skelettabschnitte wie Rippen, Schädel oder Skapula sind operativ in der Regel nicht therapiebedürftig.

Extremitäten

Die Beurteilung der relativen Frakturgefahr eines Röhrenknochens ist problematisch. Klinisch bewährt hat sich hier das Kriterium einer mehr als 50%igen Destruktion der Kortikalis. Im Bereich des Femurs (v.a. proximal) wie auch des  Humerus  ist aufgrund der statischen und dynamisch mechanischen Belastung (hoher Hebelarm) jede kortikale Destruktion mit einer erhöhten Frakturgefahr verbunden. Prinzipiell kann die Versorgung eines diaphysären Defekts durch Ausräumung des Herds  und  Stabilisierung mittels eines intramedullären (Nagel) oder extramedullären (Platte) Kraftträgers erfolgen. In vielen Fällen wird zusätzlich durch die Einbringung von Knochenzement (PMMA) eine zusätzliche Defektauffüllung und verbesserte   mechanische Stabilität erreicht (Verbundosteosynthese). Bei diesen intraläsionalen Operationsverfahren sollte sich eine Strahlentherapie des Operationsgebiets anschließen, um einer weiteren Tumorprogression mit sekundärer Instabilität  vorzubeugen.  In Fällen ausgedehnterer diaphysärer Destruktion hat sich auch die Resektion der gesamten Läsion mit Ersatz durch einen diaphysären Platzhalter (Spacerprothese) bewährt.
Im metaphysären oder epiphysären Bereich der Röhrenknochen, insbesondere bei direkter Gelenkbeteiligung, ist die Resektion des Tumor tragenden Knochenabschnitts und sein Ersatz durch eine Endoprothese sinnvoll und durch die rasche,  belastbare  Wiederherstellung der Mobilität sehr wirkungsvoll. In der Regel werden alle Implanate zementiert eingebracht werden.

Obere Extremität
Bei den zumeist multiplen Läsionen sind statisch belastbare obere Extremitäten (z. B. zum Gebrauch von Gehstützen) für die Patienten von wesentlicher Bedeutung. Die frühzeitige Radiatio kann unter Umständen den Tumorprogress   und eine notwendig werdende operative Versorgung vermeiden, da Frakturen im Bereich der Ober- und Unterarme aufgrund der geringeren mechanischen Last (im Vergleich zur unteren Extremität) eher seltener auftreten. Diaphysäre Läsionen können   in vielen Fällen durch moderne intramedulläre Kraftträger (z.B. Humerusverriegelungsnagel) wenig belastend therapiert werden, während gelenknahe Frakturen in der Regel die tumorendoprothetische Versorgung notwendig machen. Aufgrund der palliativ   nicht sinnvollen Radikalität des Eingriffs kann in vielen Fällen ein Großteil der funktionell notwendigen Muskulatur erhalten werden. Eine befriedigende Funktion der oberen Extremität (insbesondere der Schulter) für den Alltagsgebrauch   ist so zumeist möglich.

 

Untere Extremität
Auch hier ist das primäre Ziel die rasch belastbare Wiederherstellung der Mobilität. Onkologisch radikale Therapieverfahren sind aufgrund der sehr geringen Lokalrezidivrate nach erfolgter adjuvanter Strahlentherapie nicht notwendig.  Die häufigste Frakturlokalisation ist der femorale Schenkelhals. Die Implantation einer Standardendoprothese ist hier zumeist problemlos möglich. Liegt die Läsion im pertrochantären Bereich oder darunter, wird eine tumorendoprothetische Versorgung  mit zumeist nur kurzer Resektionslänge notwendig. Die funktionellen Ergebnisse sind hier nur unwesentlich schlechter, insbesondere wenn es gelingt, den Trochanter major an der Prothese zu fixieren (z. B. mittels Anbindungsschlauch). Im diaphysären  Bereich können sowohl intramedulläre Kraftträger (Verriegelungsnägel), Plattenverbundosteosynthesen oder diaphysäre Spacerprothesen verwandt werden. Dies muss in Abhängigkeit von der zu erwartenden Prognose des Patienten sowie des aktuellen  Allgemeinzustands individuell entschieden werden. In vielen Fällen ist hier auch die persönliche Erfahrung des Operateurs mit den einzelnen Rekonstruktionsverfahren ausschlaggebend. Sollten langstreckige intramedulläre Kraftträger enigesetzt  werden, ist in der Nachbestrahlung auf den Einschluss des gesamten betroffenen Areals zu achten. Nach Verbundosteosynthesen oder endoprothetischem diaphysärem Ersatz sind 89% der Patienten kurzfristig remobilisierbar, bei über 80% kann Schmerzfreiheit  erreicht werden. Häufigste Komplikation der aufwendigeren tumorendoprothetischen Versorgung am proximalen Femur ist die Luxation der Prothese. Infekte oder aseptische Lockerungen sind aufgrund der guten Weichteildeckung sowie der im Vergleich zu kurativ  versorgten Sarkompatienten reduzierten Lebenserwartung (und damit Standzeit der Prothese) eher selten.
Wirbelsäule

Aufgrund der Verteilung des hämatopoetisch aktiven Knochenmarks ist die Wirbelsäule einer der vom Myelom am häufigsten betroffenen Skelettabschnitte. Neun von 10 Myelompatienten weisen einen spinalen Tumorbefall auf. Da die Überlebenszeit  der Patienten mit multiplem Myelom zumeist über der von Patienten mit sonstiger metastatischer Destruktion der Wirbelsäule liegt, muss dies auch im operativen Vorgehen hinsichtlich einer erhöhten Langzeitstabilität berücksichtigt werden.  Am häufigsten betroffen ist die untere BWS und LWS mit neurologischen Ausfällen bei 10% der Patienten. Durch direkte Tumorkompression des Myeloms im engen Spinalkanal sind Paraplegien nicht selten. In der Regel kommt es primär zum Schmerz als  erstes Alarmzeichen, neurologische Ausfälle erfolgen im späteren Verlauf der Erkrankung. Die routinemäßige MRT der gesamten Wirbelsäule im Frühstadium der Erkrankung hat sich hier schon lange als wesentliches diagnostisches Verfahren  durchgesetzt. Obwohl die Strahlentherapie in vielen Fällen die klinischen Symptome des Schmerzes und der Neurologie ausreichend therapiert, ist eine Instabilität trotzdem und gerade nach der erfolgten Strahlentherapie möglich.  Additive Stabilisierungsmaßnahmen werden oft notwendig. Ein neurologisches Defizit rechtfertigt per se einen operativen Eingriff nur selten, bei stabiler Wirbelsäule und systemischer Erkrankung ist primär die Strahlentherapie indiziert. Bei Vorliegen  einer akuten Paraplegie kann die sofortige Dekompression durch operative oder strahlentherapeutische Maßnahmen in über 70% der Patienten eine Verbesserung der klinischen Symptomatik erreichen. Isolierte Läsionen der Wirbelkörper sind durch  ventrale Dekompressionen und Wirbelkörperersatz dauerhaft, dorsale Dekompressionen und Stabilisierungen sind bei dem oft multiplen Befall der Wirbelsäule oder bei schlechtem Allgemeinzustand der Patienten indiziert. Ist eine Ausräumung der Läsion  geplant, kann die präoperative Embolisation wie auch an den Extremitäten den intraoperativen Blutverlust reduzieren. Alleinige Laminektomien bleiben als Notlösungen anatomisch ungünstigen Situationen oder Patienten mit sehr limitierter Prognose  vorbehalten. Neuere interventionelle Verfahren der Vertebro- und Kyphoplastie können zusätzlich gerade bei Patienten mit limitierter Prognose oder multiplen Läsionen eine sehr sinnvolle und wenig belastende Alternative zur operativen Intervention  sein. Orthetische Maßnahmen dienen lediglich zur passageren Stabiliserung, z.B. während einer laufenden Strahlentherapie und haben oft nur eine „Mahnfunktion" ohne einen tatsächlichen signifikanten Zugewinn an Stabilität.
Solitäre Herde

3–5% aller plasmazellulären Neoplasien werden zum Zeitpunkt der Diagnosestellung als solitäre Plasmozytome eingestuft. Der Altersdurchschnitt der Patienten ist um etwa 10 Jahre niedriger, in weniger als der Hälfte der Fälle  gelingt ein Paraproteinnachweis. Zur Klärung einer eventuellen Dissemination der Erkrankung sollte eine Ganzkörper-MRT erfolgen. Das solitäre Plasmozytom, insbesondere der peripheren Extremitätenlokalisation sollte nicht als Initialstadium  einer systemischen Erkrankung verstanden, sondern analog anderen primären malignen Läsionen des Skelettsystems behandelt werden. Ein potenziell kurativer Ansatz ist aufgrund seiner meist sehr umschriebenen Ausdehnung möglich und sollte versucht.  Ob dies durch eine lokale Strahlentherapie oder eine operative Resektion erfolgt, ist individuell zu entscheiden. Stammnahe Läsionen (z. B. proximales Femur) oder „solitäre" Läsionen der Wirbelsäule gehen dabei eher in eine systemische  Erkrankung über, sodass hier kurativ resezierende Therapieansätze mit Zurückhaltung verfolgt werden sollten. Über 90% der zum Zeitpunkt der Lokaltherapie als solitär eingestuften Plasmozytome gehen innerhalb von 10 Jahren in ein multiples  Myelom über.


 
 
 
 
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