Riesenzelltumor - Tumororthopaedie

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Riesenzelltumor

Gutartige Tumoren

Der Riesenzelltumor des Knochens darf nicht mit dem Riesenzelltumor der Sehnenscheiden (Pigmentierte Villonoduläre Synovitis, PVS) verwechselt werden. Eine völlig andere Läsion, die sich bevorzugt in Gelenken und an Sehnen befindet!
Namensgebend für den Riesenzelltumor (Osteoklastom) ist das feingewebliche Bild, das durch das multiple Auftreten osteoklastischer Riesenzellen geprägt ist. Diese sind jedoch nur als die reaktive Komponente anzusehen, als eigentlicher Tumor muss die fibrozytäre Gerüstsubstanz betrachtet werden. Der Riesenzelltumor findet sich im epimetaphysären Bereich, meist exzentrisch gelegen, vergleichsweise gut umschrieben, ausschließlich osteolytisch ohne Randreaktion.
Das klassische Manifestationsalter liegt jenseits des Abschlusses des Längenwachstums in der 2. bis 4. Lebensdekade. In etwa 40% der Läsionen treten im distalen Femur und der proximalen Tibia auf, nächst häufiger gefolgt vom distalen Radius. Es können sich auch pulmonale Läsionen finden, meist jedoch nur bei Patienten, die ein Lokalrezidiv entwickelten. In der Literatur werden diese „Lungenmetastasen“ in bis zu 10% beschrieben; deshalb sind entsprechende Staging-Untersuchungen vor und im Verlauf der Therapie und Nachsorge notwendig. Der Spontanverlauf ist unvorhersehbar, denn histologische Prognosefaktoren existieren nicht. Wichtig ist die Bestimmung des Nebenschilddrüsenhormons (Parathormon), um differenzialdiagnostisch den „Braunen Tumor“ bei Hyperparathyreoidismus abgrenzen zu können, was allein histologisch nicht ausreichend sicher möglich ist. Die klassische Therapie des Riesenzelltumors besteht in der intraläsionalen aggressive Kürettage unter Anwendung zusätzlicher mechanischer (Hochgeschwindigkeitsfräse) und physikalisch-chemischer Adjuvanzien (Knochenzement, Alkohol, Phenol, Kryochirurgie, Kauterisierung). Das Rezidivrisiko nach marginaler Resektion, soweit diese bei der meist gelenknahen Lage ausführbar ist, beträgt nahezu 0%. Nach optimalem intraläsionalem Vorgehen liegt es etwa bei 10%. Entscheidend dafür ist die suffiziente Präparation des Tumors mit Entdachung der kompletten Läsion und sorgfältigstem chirurgischem Vorgehen. Nach eigenen Erfahrungen hat sich die Methylmetacrylatauffüllung des Operationdefekts bewährt. Die Knochenzementplombe bietet einen guten thermoablativen Effekt und gewährleistet die sofortige und dauerhafte Stabilität. Auch die radiologische Rezidivdiagnostik wird durch die Zementauffüllung vereinfacht; eine nachteilige Wirkung wurde selbst bei unmittelbar subchondraler Implantation am Gelenk nicht beobachtet. Aufgrund der meist en¬gen Lagebeziehung des Riesenzelltumors zu einer Gelenkfläche ist der Gelenkerhalt jedoch nicht immer möglich, sodass mitunter ein ablatives Vorgehen nötig ist. Wegen der Neigung der Riesenzelltumoren zu Spätrezidiven sollte die Nachsorge über einen längeren Zeitraum (10 Jahre) aufrechterhalten werden.

Ausgedehnter Riesenzelltumor der proximalen Tibia. Kürettage, Phenolisation und Auffüllung mit Knochenzement

 

Riesenzelltumor des Grundgliedes D3 der rechten Hand. Resektion und Transplantation eines Beckenkammspanes als Ersatz des Grundgliedknochens.

Riesenzelltumor des proximalen Metatarsale. Verlauf über 1 Jahr, deutliches Größenwachstum.

Zur medikamentösen Therapie irresektabler/rezidivierter oder metastasierter Riesenzelltumoren liegen nur wenige Daten vor. Für Interferon-α wurde in einzelnen Fällen ein Therapieansprechen beschrieben. Bisphosphonate scheinen ebenfalls eine therapeutische Aktivität aufzuweisen. In einer kürzlich publizierten, vielversprechenden Interimsanalyse einer Phase-II-Studie mit dem RANKL(„receptor activator of NF-κB ligand“-) Antikörper Denosumab konnte bei 13 von 15 (87%) Patienten mit irresektablem Riesenzelltumor ein Therapieansprechen beobachtet werden. Der endgültige Stellenwert dieser Substanz in der Therapie der Riesenzelltumoren bleibt zu klären.

In einer aktuellen Publikation einer Multicenter-Studie zu Denosumab beim Riesenzelltumor (CTOS-Meeting, Prag 17.11.2012, ISOLS Bologna 14.09.2013), fand sich ein massiver Erfolg. 282 Patienten mit RZT wurden behandelt. 163 von 169 Patienten mit nicht operablen RZT waren zu keinen Zeitpunkt der Studie progredient, der Tumor wuchs also nicht weiter. Von jenen die zur Operation anstanden waren 64% noch nicht operiert und 16%, die mittlerweile operiert worden waren, benötigten eine weit kleiner Operation als geplant. Unklar bleibt, wie lange eine solche Therapie fortgesetzt werden sollte. Zusammengefasst sind die Ergebnisse so, daß angesichts der trotz der hohen Dosis des Präparates (in Vergleich zu Osteoporosepatienten) niedrigen unerwünschten Wirkungen, überlegt werden muß, ob Denosumab nicht routinemäßig vor (statt?) einer OP eingesetzt werden sollte.*
*Chawla S et al.:
Safety and efficacy of denosumab for adults and skeletally mature adolescents with giant cell tumour of bone: interim analysis of an open-label, parallel-group, phase 2 study.  Lancet Oncol. 2013 Aug;14(9):901-8. doi: 10.1016/S1470-2045(13)70277-8.

Die Radiotherapie hat bis auf lokal irresektable symptomatische Rezidivtumoren keine Bedeutung.

Rezidiv einer aneurysmalen Knochenzyste im linken Becken (Bild links und Mitte). Therapie mit Denosumab. Nach 4 Monaten schon ausgzeichnete Rückbildung des Tumors und Zunahme der Knochenstärke, vor allem im Randbereich (Bild rechts).

14-jährige Patientin mit einen Riesenzelltumor des rechten Oberames. Bruch nach Sturz. Diagnosestellung 02/2014. Behandlung mit Denosumab bis 06/2014. Links das Röntgen aus April 2014 und das MRT aus Januar 2014. Im Vergleich dazu das Röntgen und das MRT aus 06/2014. Deutlich bessere Abgrenzung des Tumors, keine extraossären Weichteilanteile mehr, deutliche Mehrsklerosierung. Völlig beschwerdefrei. Geplante Kürettage und Auffüllung nun nach der neoadjuvanten Denosumab-Therapie 07/2014.

 
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